皮肌炎

皮肌炎是一种累及横纹肌和皮肤的自身免疫性结缔组织病，成年皮肌炎患者常并发恶性X。本病可发生于任何年龄，有儿童期和40～60岁两个发病高峰，男女患者之比约为1∶2。目前本病的病因还不明确，可能与遗传、自身免疫和感染有关。皮肌炎的发病与种族有关，非裔美国人发病率最高，黑人发病率高于白人。皮肌炎的主要表现有皮疹、肌肉无力、疼痛、食欲不振、发热、关节疼痛等。皮肌炎的治疗方法包括一般治疗和药物治疗。目前医学上尚无可以根治皮肌炎的方法，但及时有效的治疗，可以有效地减缓病情发展，部分患者可以恢复正常。皮肌炎患者的皮肤损害发生在暴露部位时，会影响个人形象；肌肉疼痛、无力等会影响到正常生活和工作；病情严重时，还可能会导致肺、心脏、肾等器官的损害。

• 皮肤X科、风湿免疫科、内科

• 皮肌炎的发病原因尚不清楚，可能与遗传、自身免疫和感染等有关。

• 家族中有人患有皮肌炎，那么后代出现本病的概率高于正常人。

• 如果本身患有恶性X和一些结缔组织疾病，那么患有皮肌炎的风险也会更大。

• 受到病毒感染时也容易发生皮肌炎，例如有上呼吸道感染病史，或者感染了EB病毒、小RNA病毒等。

本病多为缓慢起病，少数急性发病。临床表现以皮肤和肌肉病变为主，患者可有多种类型皮肤，并常见对称性的四肢无力，但皮损严重程度和肌肉病变严重程度可不平行。

1、皮肤损害

（1）Heliotrope征：以上眼睑为中心的水肿性紫红色斑，红斑可扩展至前额、头皮、面颊、胸前V形区。

（2）Gottron丘疹：为掌指/指（趾）关节伸侧的紫红色丘疹，其中心可发生X并有色素减退和毛细血管扩张。患者可有Gottron征，指发生于掌指、跖趾、肘、膝关节伸侧及内踝的对称、融合的脱屑性紫红色斑。一般发生在疾病后期，约见于1/3患者，皮损消退后可遗留皮肤X、毛细血管扩张和色素减退。

（3）皮肤异色症：部分患者面、颈、上X在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐X素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤X、毛细血管扩张等，称为皮肤异色症或异色性皮肌炎。个别患者在皮肤异色症基础上皮疹呈鲜红色、火红或棕红色，称“恶性红斑”，提示伴有恶性X。

（4）甲周毛细血管扩张：甲周红斑，伴或不伴护膜X、X。

（5）对称融合的紫红色斑：可累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌区、颈部和颈后部（披肩征）、颈前和上XV字区（V征）、面部和前额中央、头皮。

（6）技工手：表现为手部非X性、角化过度性皮损，伴鳞屑、皲裂和色素沉着。外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指尺侧和手指的桡侧对称分布，食指和中指较明显，偶可扩展至掌面。这种皮损与抗合成酶抗体如抗Jo-1和活动性肌炎密切相关。

（7）其他皮肤损害：在部分皮肌炎患者中可以见到雷诺现象、网状青斑、坏死性血管炎、皮肤钙质沉着等。

2、肌肉损害

（1）常表现为对称性的肉肌无力、疼痛和压痛。

（2）最常侵犯的肌肉X是四肢近端肌X、肩胛带肌X、颈部和咽喉部肌X，出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

（3）急性期受累肌肉可出现X，严重者可卧床不起，自主运动完全丧失。

（4）病情严重时还可累及心肌，出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。

1、间质性肺病

皮肌炎可引起间质性肺病，表现为干咳和气短。

2、心脏疾病

皮肤炎可引起心肌炎，少数患有皮肌炎的人会出现X性心力衰竭和心律失常。

3、恶性X

成人的皮肌炎与恶性X的发病率增加有关，尤其是X颈、肺、胰腺、X、X和胃肠道的恶性X。患恶性X的风险可随着年龄的增长而增加。

• 需要进行包括X检查、肌酶谱检查、肌电图检查、组织病理学等全面的检查来确诊皮肌炎。

• X检查

  • X检查可以判断有没有出现肾X变。

• 肌酶谱检查

  • 可以帮助医生判断是否存在肌肉病变。

• 肌电图检查

  • 选择疼痛或压痛明显的肌肉进行检查，是确诊皮肌炎的重要手段之一。

• 组织病理学检查

  • 选择疼痛、压痛明显的肌肉进行组织病理学检查，有助于确诊。

• 其他检查

  • 还可能做血常规、心电图、XX线片、XCT等，可帮助医生进行鉴别诊断。

医生根据患者病史及临床表现，结合实验室检查结果一般可进行明确诊断。系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病可与本病症状相似，多需医生进行鉴别诊断。

1、系统性红斑狼疮

面颊部有蝶形红斑，光敏感，肌肉症状较轻或无，实验室检查ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性而血清肌酶正常。

2、系统性硬皮病

四肢末端、颜面、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿，常伴雷诺现象。在病变早期出现的运动受限系因皮肤及肌肉纤维化，并非肌实质变性。

3、神经源性肌病

（1）重症肌无力多为表现全身弥漫性肌无力，活动后肌无力更加明显，可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变，新斯的明试验有助鉴别。

（2）进行性肌营养不良症是遗传病，有家族发病史，肌无力主要表现在下肢，常有假性肌肥大，病情进展慢。

本病患者多以药物治疗为主，糖皮质激素、免疫抑制剂是本病的常见药物。免疫球蛋白、抗疟药、生物制剂等可能也有一定治疗效果。药物治疗无效者必要时可行血浆置换治疗，伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。

1、糖皮质激素

是治疗皮肌炎的X药。通常选用不含氟的激素口服使用，如X等。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙大剂量静脉滴注。病情控制后，会逐渐减少用药量。局部应用糖皮质激素制剂可以缓解皮损症状。

2、免疫抑制剂

对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者，或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，环磷酰胺也有一定疗效。免疫抑制剂也可与糖皮质激素联合应用以提高激素疗效，减少激素用量以及副作用。

3、免疫球蛋白

病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白。

4、抗疟药

羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。主要不良反应是眼底病变，用药超过 6 个月者，应每半年检查一次眼底。

5、生物制剂

如利妥昔单抗，也可用于治疗皮肌炎。

6、其他

（1）转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能。

（2）有光敏感者，可用沙度利胺、羟氯喹治疗。

（3）蛋白同化剂如苯丙酸X肌注对肌力恢复有一定作用。

（4）伴钙质沉着症者可试用氢氧化铝、二磷酸盐、地尔硫䓬、秋水仙碱、小剂量华法林等。

伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。

部分对激素和免疫抑制剂都无效的患者，可进行血浆置换。

• 皮肌炎会出现肌肉无力、疼痛等症状，严重影响患者的正常生活和工作。

• 皮疹出现在面部或其他暴露部位时，会影响外观，带来心理压力。

• 皮肌炎需要长期进行治疗，会给患者和患者家庭的经济和心理造成很大的影响。

• 由于治疗时常需要使用糖皮质激素，治疗后可能出现“满月脸”、“水牛背”、面部痤疮等外形改变。

• 皮肌炎可能会导致肺、心脏、肾等器官的损害，肺部严重受累时可出现成人呼吸窘迫综合征。

多数患者疾病发展到一定阶段后可自然痊愈，但也有少数患者病情发展迅速，可在数年甚至数月内死亡。

1、本病可能造成全身多出肌肉无力、疼痛的不适，影响患者日常生活。

2、患者疾病可能迅速进展，危及生命。

部分患者经积极治疗后可有痊愈可能。

目前尚无关于本病的有效治愈率数据。

本病病因尚不完全明确，目前尚无有效的预防方案。

展开[1]皮肌炎.中国医药信息查询平台. [2023-04-11].