大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一种慢性皮肤病，一般认为是自身免疫系统疾病。大疱性类天疱疮多见于老年人，偶尔可发生于儿童，大部分患者发病年龄在60岁以上，男女发病率相近。大疱性类天疱疮的主要症状是在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱。大疱性类天疱疮的主要治疗方法是对症治疗和支持治疗。大疱性类天疱疮可引起多种并发症，如低白蛋白血症、继发X染。预后较好。及时治疗可控制皮损面积。

• 皮肤X科

• 大疱性类天疱疮发病原因因人而异，常见发病原因如下：

• 自身免疫系统紊乱。

• 潜在的疾病（如X、中枢神经系统的一些病变）。

• 过度劳累。

• 环境因素的变化。

• 光疗中的辐射（如使用光疗治疗银屑病时，长期照射可引起本病）。

• 药物因素。

• 大疱性类天疱疮的典型症状是在红斑或外观正常皮肤上出现水疱。

• 水疱呈圆形或椭圆形，直径大约1厘米左右，也可达数厘米如鸽蛋大。

• 疱壁较厚，不易破溃，挤压水疱并不向周围扩展（尼氏征阴性）。

• 水疱内容物大多清亮，少数为混有血液。

• 水疱好发于四肢屈侧及胸腹部，常先发于某一部位，半月至数月后发展全身。

• 伴有皮肤X。

• 约20%的患者可出现口腔X损害，但症状较轻。

• 疱破后呈糜烂结痂，愈合较快，遗留色素沉着。

• 确诊大疱性类天疱疮主要依靠血清抗体、免疫病理检查和组织病理检查，实验室检查有助于大疱性类天疱疮的辅助诊断。

• 血清抗体检查

  • 血清中BP180抗体和BP230抗体呈阳性，有助于确诊大疱性类天疱疮。

• 免疫病理检查

  • 免疫病理检查包括直接免疫荧光法和间接免疫荧光法。直接免疫荧光法检查显示基底膜带IgG和（或）C3呈线状沉积，间接免疫荧光法可测出抗基底膜抗体，对诊断大疱性类天疱疮具有重要价值。

• 组织病理检查

  • 组织病理显示表皮下疱，在疱内及疱下方的X内有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性细胞X，有助于大疱性类天疱疮的诊断。

• 医生诊断大疱性类天疱疮，主要依据典型症状及血清抗体检查、免疫病理检查和组织病理检查。

• 典型的大疱性类天疱疮症状是红斑或外观正常皮肤上出现水疱。

• 血清抗体检查：血清中BP180抗体和BP230抗体呈阳性。

• 免疫病理检查：基底膜带IgG和（或）C3呈线状沉积。

• 组织病理检查：疱内及疱下方的X内有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性细胞X。

• 一些其他疾病也可能会皮肤表面出现水疱，容易与大疱性类天疱疮混淆，这些疾病有寻常型天疱疮、大疱性多形红斑、疱疹样皮炎、湿疹、痒疹、糖尿病性大疱、营养不良性大疱、获得性大疱性表皮松解症、线状IgA大疱性皮病、大疱性红斑狼疮等。

• 如果出现上述类似的表现，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床表现、组织病理检查、免疫病理检查等排除其他疾病，做出诊断。

• 大疱性类天疱疮的治疗方法主要是药物治疗和支持治疗。

• 糖皮质激素

  • 糖皮质激素是治疗大疱性类天疱疮的X药物，中等剂量即有效，一般使用X。亦可局部给药。

• 免疫抑制剂

  • 如硫唑嘌呤或环磷酰胺与糖皮质激素合用，可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有报道用甲氨蝶呤（MTX）、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的。此外，中药雷公藤多甙也有效。

• 四环素与烟酰胺

  • 四环素与烟酰胺二者合用有协同作用，此种疗法不良反应少。

• 其他药物

  • 磺胺嘧啶、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。

• 对于病情较重的大疱性类天疱疮，支持治疗尤为重要。

• 适当补充营养，必要时输血、血浆、白蛋白等。

• 注意水电解质平衡。

• 局部治疗：注意创面清洁，预防感染。

• 水疱伴有X症状反复发作，会使患者的皮肤受损并严重影响患者的生活和工作质量。

• 大疱性类天疱疮会引起低白蛋白血症和继发感染（如肺炎、脓毒血症、菌血症等），高血压、糖尿病、骨质疏松和心肺疾病等，严重可引起死亡。

• 早发现、及时治疗控制皮损面积，大疱性类天疱疮预后较好。

• 改变不良习惯

  • 预防大疱性类天疱疮需要加强锻炼、舒缓压力、均衡营养。

• 避免过度劳累

  • 避免因过度劳累，导致机体自身免疫功能紊乱。

• 避免光疗辐射

  • 避免接触光疗辐射。

• 定期体检

  • 每年进行一次体检，及时发现潜在疾病并及时治疗。

• 其他

  • 此外，已经患有大疱性类天疱疮的患者应尽量避光，避免处于湿热、闷热的环境下，从而预防病情的进一步加重。